Epidemiologie

• - Incidentie: 1:100–150.000 levend geborenen
• - Voornamelijk bij mensen van Aziatische afkomst (1:1000)
• - Diagnose: 15% antenataal bij zwangerschap-echo
• - Gemiddelde leeftijd diagnose 1,9 jaar
• - Ratio (man:vrouw): 1 : 2,4
• - Begin CM-gerelateerde symptomen: 1 jaar (80% voor 10^de levensjaar)

Etiologie

• - Theorie: Carcinogenese is mogelijk gerelateerd aan dysplasie en metaplasie van het epitheel ⁵
• - Premaligne aandoening
• - Kans op maligniteit: 11% lifetime risk (galblaas- of cholangiocarcinoom) - gemiddelde leeftijd 49,5 jaar

Klinische beeld

Diagnostiek

• Lab:
• - Routine bloedonderzoek, amylase, leverenzymen en tumormarker CA 19-9
• Echo abdomen:
• - Gedilateerde cysteuze laesie die in verbinding staat met de galwegen en gescheiden is van de galblaas
• - Diameter van ductus choledochus (CBD >10mm)
• - Mate van intrahepatische galwegdilatatie
• - Aanwezigheid van stenen
• CT-scan
• MRCP (voorkeur)
• - detectie van APBDJ (Anomalous Pancreaticobiliary Ductal Junction)
• Diagnostisch ERCP:
• - bij verdenking maligniteit
• - beste visulaisatie van anatomie van galwegsysteem

Classificatie

Classificatie volgens Todani^1,2

Type	Beschrijving	Frequentie
Type I	Fusiforme dilatiate van extrahepatische galwegen	77-87%
Type II	Galwegdivertikel, supraduodenaal segment	<2%
Type III	Choledochocele, intraduodenale divertikel	<1,5%
Type IV	A Multipele communicerende intra- en extrahepatische cysten B Multipele communicerende extrahepatische cysten	<19%
Type V	Ziekte van Caroli, multipele intrahepatische cysten, segmentaal of diffuus	<11%

Classificatie volgens Todani

The Japanese Study Group on Pancreaticobiliary Maljunction (JSPBM) classificatie⁶

Type	Beschrijving
Type A (stenotische type)	Dilatatie van ductus choledochus craniaal van stenotische segment van distale ductus choledochus die samenkomt in een gezamenlijk kanaal
Type B (niet‐stenotische type):	Niet stenotische ductus choledochus, die makkelijk samenkomt in een gezamenlijk kanaal, geen lokalisatie van dilatatie van gezamenlijk kanaal
Type C (gedilateerde kanaal type):	Nauwe distale ducuts choledochus die samenkomt in een gedilateerd gezamenlijk kanaal
Type D (complex type):	Complexe maljunctie geassocieerd met pancreas annulare, pancreas divisum of andere gecompliceerde galwegsysteem

Geassocieerde entiteit APBDJ (Anomalous Pancreaticobiliary Ductal Junction):
- Samenkomen ductus choledochus en pancreaticus ruim voor (>1.5 cm) de papil van Vater


The Japanese Study Group on Pancreaticobiliary Maljunction (JSPBM) classificatie

Behandeling

• - Behandeling in gespecialiseerd academische centrum
• - Doel: Excisie van alle aberrante/aangedane (extrahepatische) galwegepitheel
• - Via laparotomie, laparoscopie of robot-assisted laparoscopische resectie ⁷
• - Des te ouder, des te minder complicaties (>12 maanden minder complicaties)
•  
• Behandelopties:
• - Resectie van extrahepatische galwegen met herstel van continuiteit door Roux-en-Y hepaticojejunostomie bij Todani I & IV
• - Eventueel uitbreiding resectie tot in de bifurcatie van de ductus hepaticus danwel tot in de pancreas
• - Mucosastripping indien cyste niet volledig verwijderd kan worden
• - Peroperatieve cholangioscopie met spoelen van de galwegen om debris in galwegen te verwijderen
• - Amylase in de gal bepalen om de aanwezigheid van een APBDJ te onderzoeken
• - Complete cyste excisie zonder extrahepatische galwegresectie bij Todani II
• - Leverresectie of Orthotope Lever Transplantatie (OLT) bij Todani V
•  
• Indicatie extrahepatische galwegresectie: ⁴
• - lange nek bij de overgang met de ductus choledochus en/of
• - abnormale pancreato-billiaire overgang (APBDJ)

Complicaties

Follow-up

Referenties

• 1. Todani T, Watanabe Y, Narusue N, Tabuchi K, Okajima K.Congenital bile duct cysts: classification, operative procedures, and review of thirty-seven cases including cancer arising from choledochal cyst.Am J Surg 1977;134:262-9.
• 2. MHA van den Eijnden, RJH de Kleine, I de Blaauw, PGJM Peeters, BPG Koot, MWN Oomen, CEJ Sloots, WG van Gemert, DC van der Zee, LWE van Heurn, HJ Verkade, JCH Wilde & JBF Hulscher Choledochal Malformation in Children: Lessons Learned from a Dutch National Study Nederlandse Studiegroep voor Choledochus Cysten/malformaties (NeSCHoC) World J Surg. 2017; 41(10): 2631–2637.
• 3. A ten Hove, VE de Meijer, JBF Hulscher, RHJ de Kleine Meta‐analysis of risk of developing malignancy in congenital choledochal malformation Br J Surg. 2018 Apr; 105(5): 482–490.
• 4. de Vries JS, de Vries S, Aronson DC, Bosman DK, Rauws EA, Bosma A, et al.Choledochal cysts: age of presentation, symptoms, and late complications related to Todani’s classification. J Pediatr Surg. 2002 Nov;37(11):1568–73
• 5. Jordan PH Jr, Goss JA Jr, Rosenberg WR, Woods KL.Some considerations for management of choledochal cysts.Am J Surg. 2004 Jun;187(6):790–5.
• 6. Naoto Urushihara, Yoshinori Hamada, Terumi Kamisawa et al. Classification of pancreaticobiliary maljunction and clinical features in children. J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2017 Aug;24(8):449-455.
• 7. Ten Hove A, de Kleine RHJ, Nijkamp MW, Gouw ASH, Koopman T, Klaase JM Robot-Assisted Laparoscopic Resection of a Todani Type II Choledochal Malformation. Case Rep Gastroenterol. 2019 May 2;13(2):230-237.